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<!DOCTYPE html>

<title>Nephroblastomatose</title>

</head>

<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Nephroblastomatose</span></h1>

</header>

</div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a>

</th></tr>

<tr>

<td style="min-width:8ex;">C64

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<td>Bösartige Neubildung der Niere, ausgenommen Nierenbecken

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<td><span style="display:none;">Vorlage:Infobox ICD/Wartung</span>

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<td>{{{21BEZEICHNUNG}}}

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<tr>

<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://klassifikationen.bfarm.de/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/index.htm">ICD-10 online (WHO-Version 2019)</a>

</td></tr></tbody></table><div style="display:none;"></div></div>

<p>Die <b>Nephroblastomatose</b> ist eine seltene <a href="Nierenkrankheit" class="mw-redirect" title="Nierenkrankheit">Nierenerkrankung</a>, bei der unreifes <a href="Embryonal" class="mw-redirect" title="Embryonal">embryonales</a> Nierengewebe (<a href="Metanephrogenes_Blastem" class="mw-redirect" title="Metanephrogenes Blastem">metanephrisches Blastem</a>) über die <a href="Geburt" title="Geburt">Geburt</a> hinaus erhalten bleibt und mit einem deutlich höheren Risiko einer <a href="Maligne_Entartung" class="mw-redirect" title="Maligne Entartung">malignen Entartung</a> verbunden ist.<sup id="cite_ref-1" class="reference"><a href="#cite_note-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-Schuster_2-0" class="reference"><a href="#cite_note-Schuster-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Die Nephroblastomatose ist nicht mit dem <a href="Nephroblastom" title="Nephroblastom">Nephroblastom</a>, einem soliden bösartigen <a href="Nierentumor" title="Nierentumor">Nierentumor</a> im Kindesalter zu verwechseln.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Verbreitung_und_Pathogenese">Verbreitung und Pathogenese</h2></div>

<p>Das <a href="Fetus" class="mw-redirect" title="Fetus">fetale</a> metanephrogene Blastem entwickelt sich während der <a href="Schwangerschaft" title="Schwangerschaft">Schwangerschaft</a> zu regulärem Nierenparenchym mit <a href="Glomerulum" title="Glomerulum">Glomerula</a> und <a href="Nierenkan%C3%A4lchen" title="Nierenkanälchen">Nierenkanälchen</a>. Bei etwa 1 % der Nieren kann bei einer <a href="Obduktion" title="Obduktion">Autopsie</a> nephrogenes Restgewebe als Überbleibsel dieses metanephrogenes Blastemes gefunden werden.<sup id="cite_ref-radiogr_3-0" class="reference"><a href="#cite_note-radiogr-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-Radiopaedia_4-0" class="reference"><a href="#cite_note-Radiopaedia-4"><span class="cite-bracket">[</span>4<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Bei den meisten Säuglingen verschwinden diese Blastemreste innerhalb der ersten 4 Lebensmonate, bilden sie sich aber nicht zurück, entwickeln sich flächige <a href="L%C3%A4sion" title="Läsion">Läsionen</a> mit <a href="Deformierung" class="mw-redirect" title="Deformierung">Deformierung</a> und Vergrößerung im Nierenparenchym.<sup id="cite_ref-Reimer_5-0" class="reference"><a href="#cite_note-Reimer-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einteilung">Einteilung</h2></div>

<p>Je nach Lagebezug zu den Nierenlappen können folgende Formen unterschieden werden:<sup id="cite_ref-Schuster_2-1" class="reference"><a href="#cite_note-Schuster-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<ul><li>perilobäre Form</li>

<li>intralobäre Form</li>

<li>panlobäre Form mit frühzeitiger erheblichen Vergrößerung der Niere</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Klinische_Erscheinungen">Klinische Erscheinungen</h2></div>

<p>Als <a href="Pr%C3%A4kanzerose" title="Präkanzerose">Präkanzerose</a> handelt es sich in der Regel um <a href="Zufallsbefund" title="Zufallsbefund">Zufallsbefunde</a>. Häufig sind beide Nieren betroffen. In bis zu 50 % entwickelt sich aus der Nephroblastomatose ein <a href="Wilms-Tumor" class="mw-redirect" title="Wilms-Tumor">Wilms-Tumor</a>.<sup id="cite_ref-Reimer_5-1" class="reference"><a href="#cite_note-Reimer-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-6" class="reference"><a href="#cite_note-6"><span class="cite-bracket">[</span>6<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Es besteht eine Assoziation mit dem <a href="Beckwith-Wiedemann-Syndrom" title="Beckwith-Wiedemann-Syndrom">Beckwith-Wiedemann-Syndrom</a>, der <a href="Hemihypertrophie" title="Hemihypertrophie">Hemihypertrophie</a>, <a href="Aniridie" title="Aniridie">Aniridie</a>, dem <a href="Multilokul%C3%A4res_zystisches_Nephrom" title="Multilokuläres zystisches Nephrom">multilokulärem zystischen Nephrom</a> und der <a href="Multizystische_Nierendysplasie" title="Multizystische Nierendysplasie">Multizystischen Nierendysplasie</a> (aplastische Zystenniere).<sup id="cite_ref-radiogr_3-1" class="reference"><a href="#cite_note-radiogr-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Diagnose">Diagnose</h2></div>

<p>Die Diagnose erfolgt durch <a href="Bildgebendes_Verfahren_(Medizin)" title="Bildgebendes Verfahren (Medizin)">medizinische Bildgebung</a>, in der Regel durch <a href="Sonografie" title="Sonografie">Sonographie</a>, die Läsionen sind meist vermindert echogen.

</p><p>In der <a href="Computertomographie" class="mw-redirect" title="Computertomographie">Computertomographie</a> sind die Läsionen nur nach Gabe von <a href="Kontrastmittel" title="Kontrastmittel">Kontrastmittel</a> als Aussparung erkennbar, da sie kaum Kontrastmittel aufnehmen.<sup id="cite_ref-Schuster_2-2" class="reference"><a href="#cite_note-Schuster-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>In der <a href="Magnetresonanztomographie" title="Magnetresonanztomographie">Magnetresonanztomographie</a> sind die Veränderungen am besten auf <a href="Magnetresonanztomographie#Spin-Gitter-Relaxation_(Längsrelaxation_T1)" title="Magnetresonanztomographie">T1</a> gewichteten <a href="Magnetresonanztomographie#Messsequenz,_Ortskodierung,_Bildaufbau" title="Magnetresonanztomographie">Messungen</a> nach Kontrastmittelgabe abgrenzbar.<sup id="cite_ref-Reimer_5-2" class="reference"><a href="#cite_note-Reimer-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

Aufgrund des Entartungspotentiales sind langfristige Verlaufskontrollen notwendig.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Differentialdiagnose">Differentialdiagnose</h2></div>

<p>Abzugrenzen sind insbesondere renale <a href="Lymphom" title="Lymphom">Lymphome</a>.<sup id="cite_ref-radiogr_3-2" class="reference"><a href="#cite_note-radiogr-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Therapie">Therapie</h2></div>

<p>Neben der engmaschigen Kontrolle werden aktive Behandlungsoptionen wie <a href="Chemotherapie" title="Chemotherapie">Chemotherapie</a> oder Keilresektionen aus der Niere diskutiert.<sup id="cite_ref-7" class="reference"><a href="#cite_note-7"><span class="cite-bracket">[</span>7<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Literatur">Literatur</h2></div>

<ul><li>N. Welter, R. Furtwängler, G. Schneider, N. Graf, J.-P. Schenk: <i>Tumorprädispositionssyndrome und Nephroblastom.</i> In: <i>Die Radiologie.</i> 62, 2022, S. 1033, <a href="Digital_Object_Identifier" title="Digital Object Identifier">doi</a>:<span class="uri-handle" style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://doi.org/10.1007/s00117-022-01056-w">10.1007/s00117-022-01056-w</a></span>.</li>

<li>Sophie E. van Peer, Janna A. Hol u. a.: <i>Bilateral Renal Tumors in Children: The First 5 Years’ Experience of National Centralization in The Netherlands and a Narrative Review of the Literature.</i> In: <i>Journal of Clinical Medicine.</i> 10, 2021, S. 5558, <a href="Digital_Object_Identifier" title="Digital Object Identifier">doi</a>:<span class="uri-handle" style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://doi.org/10.3390/jcm10235558">10.3390/jcm10235558</a></span>.</li>

<li>M. S. Horger, A. Fendel: <i>Zum Titelbild. Bilaterale Nephroblastomatose mit sekundaren Wilmstumor-Manifestationen.</i> In: <i><a href="R%C3%B6Fo" title="RöFo">RöFo</a>: Fortschritte auf dem Gebiete der Röntgenstrahlen und der Nuklearmedizin.</i> Band 175, Nr. 4, April 2003, S. 453–454, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12765189?dopt=Abstract">PMID 12765189</a>.</li>

<li>P. Bandlow, L. Kopka, A. Pekrun, M. Lakomek: <i>Die Nephroblastomatose: Eine Präkanzerose des Wilms-Tumors.</i> In: <i>Aktuelle Radiologie.</i> Band 4, Nr. 4, Juli 1994, S. 195–197, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7918709?dopt=Abstract">PMID 7918709</a>.</li>

<li>B. Stöver, M. Brandis, M. Langer: <i>Integrative Bildgebung des Nephroblastoms und der Nephroblastomatose..</i> In: <i>Der Radiologe.</i> Band 33, Nr. 12, Dezember 1993, S. 668–674, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8303024?dopt=Abstract">PMID 8303024</a> (Review).</li>

<li>S. K. Fernbach, K. A. Feinstein, J. S. Donaldson, E. S. Baum: <i>Nephroblastomatosis: comparison of CT with US and urography.</i> In: <i>Radiology.</i> Band 166, Nr. 1 Pt 1, Januar 1988, S. 153–156, <a href="https://doi.org/10.1148/radiology.166.1.2827229" class="extiw external" title="doi:10.1148/radiology.166.1.2827229">doi:10.1148/radiology.166.1.2827229</a>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2827229?dopt=Abstract">PMID 2827229</a>.</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Weblinks">Weblinks</h2></div>

<ul><li><a rel="nofollow" class="external text" href="https://radiopaedia.org/articles/nephroblastomatosis">Radiopaedia</a></li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>

<li id="cite_note-1"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-1">↑</a></span> <span class="reference-text">P. Günther, J. P. Schenk, J. Tröger, K.-L. Waag: <a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.egms.de/static/de/meetings/dgch2004/04dgch376.shtml"><i>Die Nephroblastomatose im Kindesalter: Verlaufskontrolle und Therapiefestlegung mittels neuartiger MR-Volumetrie und 3D-visualisierter Operationsplanung</i>.</a> 2004</span>

</li>

<li id="cite_note-Schuster-2"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-Schuster_2-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Schuster_2-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Schuster_2-2">c</a></sup></span> <span class="reference-text">W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): <i>Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik</i>. Band 2, Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.</span>

</li>

<li id="cite_note-radiogr-3"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-radiogr_3-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-radiogr_3-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-radiogr_3-2">c</a></sup></span> <span class="reference-text">G. J. Lonergan, M. I. Martínez-León, G. A. Agrons, H. Montemarano, E. S. Suarez: <i>Nephrogenic rests, nephroblastomatosis, and associated lesions of the kidney.</i> In: <i>Radiographics: a review publication of the Radiological Society of North America, Inc.</i> Band 18, Nr. 4, 1998 Jul-Aug, S. 947–968, <a href="https://doi.org/10.1148/radiographics.18.4.9672980" class="extiw external" title="doi:10.1148/radiographics.18.4.9672980">doi:10.1148/radiographics.18.4.9672980</a>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9672980?dopt=Abstract">PMID 9672980</a> (Review).</span>

</li>

<li id="cite_note-Radiopaedia-4"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-Radiopaedia_4-0">↑</a></span> <span class="reference-text"><a rel="nofollow" class="external text" href="http://radiopaedia.org/articles/nephroblastomatosis">Radiopaedia Nephroblastomatosis</a></span>

</li>

<li id="cite_note-Reimer-5"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-Reimer_5-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Reimer_5-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Reimer_5-2">c</a></sup></span> <span class="reference-text">P. Reimer, P. M. Parizel, F.-A. Stichnoth (Hrsg.): <i>Clinical MR Imaging. A Practical Approach</i>. 2. Auflage. Springer, 2006, ISBN 3-540-31530-6, S. 542</span>

</li>

<li id="cite_note-6"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-6">↑</a></span> <span class="reference-text">J. B. Beckwith, N. B. Kiviat, J. F. Bonadio: <i>Nephrogenic rests, nephroblastomatosis, and the pathogenesis of Wilms’ tumor.</i> In: <i>Pediatric pathology / affiliated with the International Paediatric Pathology Association.</i> Band 10, Nr. 1–2, 1990, S. 1–36, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2156243?dopt=Abstract">PMID 2156243</a> (Review).</span>

</li>

<li id="cite_note-7"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-7">↑</a></span> <span class="reference-text"><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65842/#CDR0000062789__436">Wilms Tumor and Other Childhood Kidney Tumors Treatment (PDQ)</a></span>

</li>

</ol>

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Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!</div>

</div></div></div><div><div class="zim-footer">

Dieser Artikel wurde von <a class="external text" title="Zuletzt bearbeitet am 2024-12-13" href="https://de.wikipedia.org/wiki/?title=Nephroblastomatose&oldid=251209990">Wikipedia</a> herausgegeben. Der Text ist unter <a class="external text" href="https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0/deed.de">Creative Commons Attribution-Share Alike 4.0</a> verfügbar, sofern nicht anders angegeben. Für die Mediendateien können zusätzliche Bedingungen gelten.

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